ROMA - L'hanno già ribattezzata la "stele di Rosetta" delle proteine, e come dargli torto: del processo che permette di produrre i mattoni della vita, sia negli organismi più semplici come i lieviti, sia in quelli più complessi come l'uomo, non si sapeva nulla fino ad ora. A scoprire come funziona l'affascinante procedimento, con uno studio pubblicato su Nature Communications, sono stati i ricercatori delle università di Sheffield e di Harvard, aprendo così la strada a nuove terapie per i disturbi del movimento, le distrofie muscolari e il cancro.
La ricerca rivela per la prima volta come all'interno della cellula viene regolato il trasporto dello "stampo" necessario alla fabbricazione delle proteine, ovvero la molecola di Rna messaggero (mRna). Una volta prodotto nel nucleo della cellula a partire dalle informazioni contenute nei geni del Dna, l'mRna deve infatti essere trasferito nel citoplasma, dove viene usato come stampo per la produzione delle proteine in una specie di catena di montaggio costituita dai ribosomi. Grazie a questa ricerca, è stato possibile scoprire che il passaggio dal nucleo al citoplasma è regolato da un complesso sistema di proteine chiamato Trex, che consegna il passaporto alle molecole di mRna pronte per il viaggio perchè complete e promosse ai test di controllo qualità nel nucleo.
Il trasporto vero e proprio è poi affidato alla proteina Nxf1, che attraversa la "dogana" della membrananucleare. "Quando un'auto viene prodotta in una fabbrica, attraversa diversi stadi in cui vengono man mano aggiunti pezzi, e alla fine viene sottoposta a un controllo di qualità prima di uscire per finire negli autosaloni", spiega il coordinatore dello studio Stuart Wilson.
"Allo stesso modo - aggiunge - l'mRna passa attraverso diverse modificazioni nel nucleo, dove alcuni pezzi vengono aggiunti e altri rimossi. Solo quando raggiunge la fine della linea di produzione e passa tutti i controlli, ottiene il passaporto che le permette di andare nel citoplasma per la produzione delle proteine. Finora non era chiaro come la cellula venisse a sapere che l'mRna fosse pronto. Ora abbiamo scoperto come viene rilasciato questo passaporto, permettendo il trasporto dell'mRna nel citoplasma e la produzione delle proteine".
"Questo processo è essenziale per la vita e quando funziona male nell'uomo può provocare malattie come quelle che colpiscono i neuroni del movimento o il cancro", ricorda Wilson. "Un tipico esempio è quello delle malattie da accumulo di Rna come la distrofia miotonica", afferma Giuseppe Novelli, genetista dell'università Tor Vergata di Roma. "In questi malati si ha la produzione di una molecola di mRna difettosa, troppo lunga, che non riesce a uscire dal nucleo: forma così degli agglomerati che vanno a bloccare anche il trasporto degli mRna di altri geni. Per questo si tratta di una malattia molto complessa e multisistemica, che non colpisce solo i muscoli".
Al momento sono diverse le terapie sperimentali allo studio, "come quelle che usano degli 'spazzini' molecolari per liberare il nucleo dagli agglomerati, ma grazie a questa nuova scoperta - conclude Novelli - sarà possibile mettere a punto nuove strategie che risolvano questo intasamento andando ad agire direttamente sui meccanismi di trasporto".
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